Raridade dos linfomas cutâneos exige «treino para fazer o diagnóstico correto, classificar e tratar a doença»

O Centro Hospitalar e Universitário do Porto (CHUP), com sede no Hospital de Santo António, é, desde 2016, centro de referência europeu para os linfomas cutâneos. A Just News falou com Margarida Lima, responsável pela Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos, que explicou as particularidades destes linfomas.

Existem duas categorias principais de linfoma: linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin. Os linfomas cutâneos pertencem à segunda. Envolvem a pele, subdividindo-se em vários tipos, e o quadro clínico pode variar, desde manchas ou placas na pele, até tumores, que podem ulcerar; estas lesões podem atingir uma área limitada da pele ou praticamente toda a superfície corporal.

“Como o próprio nome indica, os linfomas cutâneos manifestam-se primariamente na pele, ou seja, é o primeiro  órgão atingido pela doença, ainda que, a curto, médio ou longo prazo, outros órgãos possam ser afetados”, começa por explicar Margarida Lima, responsável pela Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos do Centro Hospitalar Universitário do Porto.

Note-se que cerca de 70 a 80% dos linfomas cutâneos primários têm origem nos linfócitos T, sendo a micose fungoide o tipo mais frequente. Depois, há uma série de subtipos mais raros de linfomas com origem nas células T (síndrome de Sézary, linfomas cutâneos de células grandes anaplásicas, por exemplo), nas células B ou nas células NK.

O diagnóstico é feito através da realização de exames laboratoriais que classificam as células e as caracterizam, havendo, segundo Margarida Lima, “uma série de técnicas que se complementam para identificar a célula que está envolvida e para classificar o linfoma no final”, nomeadamente, a anatomia patológica, a citometria de fluxo, a citologia, a genética molecular e a citogenética.

“Os linfomas cutâneos são raros, sendo preciso treino para fazer o diagnóstico correto, classificar a doença e instituir o tratamento mais adequado”, frisa. A incidência dos linfomas cutâneos de células T (LCCT) aumenta com a idade, conforme se verifica nos linfomas em geral. A idade média de apresentação é de aproximadamente 50 anos e, na maioria dos casos, o diagnóstico é feito entre os 40 e 60 anos.

No entanto, a doença também pode afetar os mais jovens e os mais idosos. O tratamento standard inclui, entre outros, fármacos aplicados na pele, fototerapia, radioterapia e terapias sistémicas ou combinações destas.

Abordagem deve ser multidisciplinar

Margarida Lima salienta a importância de uma abordagem multidisciplinar nos linfomas cutâneos porque, conforme refere, “há algumas fases em que os tratamentos são mais dirigidos à pele e os dermatologistas têm um papel importante, sobretudo no reconhecimento das lesões cutâneas. Depois, nas fases mais avançadas da doença, em que é preciso recorrer a outros tratamentos, nomeadamente à quimioterapia, os hematologistas assumem um papel mais relevante”.



A Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos do CHUP foi criada em 2003, envolvendo a Hematologia e a Dermatologia. O número de doentes foi aumentando ao longo dos anos, o que permitiu alargar também a experiência nesta área. Só há mais uma consulta deste género no país, no IPO de Lisboa. Por ano, o CHUP realiza cerca de 450 consultas, das quais cerca de 40 são primeiras.

Questionada sobre o modo como a referenciação deve ser feita, Margarida Lima refere que cada hospital tem a sua realidade. No CHP, há situações em que os doentes são referenciados diretamente à Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos e, noutros casos, à Dermatologia ou à Hematologia Clínica, sendo os próprios dermatologistas e hematologistas a referenciar depois para a Consulta.

Terapêutica constitui um desafio

De acordo com a médica, os maiores desafios que se colocam no momento prendem-se com a terapêutica, onde, afirma, “é preciso avançar muito”. “Na maior parte das doenças hematológicas, tem havido muitos avanços, mas no que respeita aos linfomas cutâneos, o investimento não tem sido o desejado”, diz, destacando, contudo, que houve avanços recentes em algumas variantes, como os linfomas anaplásicos de células T.

No caso da micose fungoide, o tipo mais frequente de LCCT, porque a doença muitas vezes evolui de uma forma crónica, “os tratamentos convencionais, como, por exemplo, a fototerapia combinada com psoralenos (PUVA), continuam a ser válidos e geralmente são bem-sucedidos”.

O prognóstico depende, obviamente, do subtipo de linfoma e do estádio em que se encontra quando é diagnosticado, daí a importância de classificar bem a doença. “Um doente com uma micose fungoide que esteja em estádio precoce pode ter uma sobrevida igual à que terá uma pessoa que não tenha a doença. Se o estádio for avançado, pode ter um ou dois anos de vida”, menciona.

Margarida Lima considera que, no futuro, e tendo em conta a dimensão reduzida do país, seria útil se pelo menos dois ou três centros pudessem trabalhar em conjunto nesta área. Deste modo, seria mais fácil partilhar a experiência e realizar estudos com os doentes bem caracterizados, que permitissem, a médio prazo, tirar algumas conclusões importantes acerca dos tratamentos.

Colaboração do médico de família é importante
 
Tal como acontece noutras patologias, o especialista de Medicina Geral e Familiar assume particular relevância na abordagem dos linfomas cutâneos. De acordo com Margarida Lima, estes profissionais são importantes num primeiro momento, na referenciação aos cuidados hospitalares, quando há uma lesão fortemente suspeita.

Por outro lado, nas fases mais precoces, em que é necessário fazer vigilância, se houver boa colaboração com o médico de família, em que este tenha conhecimento de como pode ajudar a vigiar, é possível evitar que o doente se desloque tanto ao hospital.

Nas fases avançadas, a sua colaboração é igualmente indispensável porque, “por vezes, torna-se difícil de gerir a ajuda à distância quando se trata de doentes que residem longe do hospital”.



Artigo publicado no Jornal Médico dos cuidados de saúde primários

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